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Menina de 10 anos chega ao Pronto-Socorro Pediátrico devido ao surgimento de caroços no couro cabeludo há 3 semanas. Nega febre, prurido ou trauma locais. Nega outras queixas. Antecedente pessoal: 5 internações prévias por Pneumonia Bacteriana, sendo que a última ocorreu há 6 meses (ocasião na qual apresentou Pneumatocele no Rx tórax). Ao exame físico: presença de 3 abscessos frios no couro cabeludo, facies grosseira com alargamento da ponte nasal, hipermobilidade articular generalizada, dextroescoliose torácica e unhas distróficas nas mãos. Assinale a alternativa correta quanto a principal hipótese diagnóstica.
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